- dossierDémence à corps de Lewy : symptômes, évolution, espérance de vie
- dossierPrévenir la démence : 7 leviers à activer dès 40 ans ?
- dossierStress et déséquilibres hormonaux : causes de la maladie d'Alzheimer ?
- dossierFaire le deuil d’un proche physiquement présent mais transformé par la maladie
- dossierImpact de la ménopause sur le cerveau des femmes
Démence à début précoce ou démence juvénile : quels symptômes ?
dossier
La démence à début précoce – également appelée démence juvénile – désigne toute forme de démence diagnostiquée avant l'âge de 65 ans, voire plus rarement dès la trentaine ou la quarantaine. Bien qu'elle soit beaucoup moins fréquente que la démence chez les personnes âgées, elle concernerait plusieurs milliers de personnes en Belgique.
Comme la maladie est surtout associée aux personnes âgées, les formes précoces de démence sont souvent attribuées à d'autres causes. Le diagnostic est d'ailleurs souvent posé plusieurs années après l'apparition des premiers symptômes.
Démence à début précoce : quels types de démence ?
La démence n'est pas une maladie unique, mais un terme générique regroupant différentes maladies neurodégénératives qui entraînent une détérioration progressive des capacités cognitives, du comportement et de l'autonomie. Chez les personnes âgées, deux cas sur trois sont dus à la maladie d’Alzheimer. Chez les patients de moins de 65 ans, c’est différent : seul un tiers des patients atteints de démence à début précoce souffre d’Alzheimer précoce.
D’autres formes de démence sont plus fréquentes chez les personnes plus jeunes, comme :
- La démence frontotemporale
- La démence à corps de Lewy
- La démence vasculaire
- La démence liée à la maladie de Parkinson
Voir aussi l'article : Les différentes formes de démence
Symptômes de la démence à début précoce
Contrairement à une idée répandue, les pertes de mémoire ne sont pas toujours le premier signe de démence chez les personnes de moins de 65 ans.
Selon le type de démence, les premiers symptômes peuvent concerner le langage, le comportement, les capacités d'organisation ou encore les aptitudes visuelles.
Troubles de la mémoire
Certaines personnes oublient des rendez-vous, répètent plusieurs fois les mêmes questions ou éprouvent des difficultés à retenir des informations récentes.
Difficultés au travail
Les premiers signes peuvent apparaître dans la vie professionnelle :
- erreurs inhabituelles,
- difficultés à gérer plusieurs tâches,
- problèmes d'organisation,
- baisse des performances,
- incapacité à planifier ou à prendre des décisions.
Changements de personnalité et de comportement
Ces manifestations sont particulièrement fréquentes dans la démence frontotemporale. La personne peut présenter :
- une désinhibition inhabituelle,
- un comportement social inapproprié,
- une perte d'empathie,
- une irritabilité accrue,
- des comportements impulsifs,
- une diminution du jugement.
Apathie et perte de motivation
Certaines personnes perdent progressivement tout intérêt pour leurs activités habituelles, leur entourage ou leurs loisirs. Elles peuvent également négliger leur hygiène personnelle ou leurs responsabilités quotidiennes.
Troubles du langage
Les difficultés à trouver ses mots ou à suivre une conversation peuvent constituer un symptôme précoce.
La personne peut :
- chercher fréquemment ses mots,
- utiliser des termes inappropriés,
- avoir du mal à comprendre des phrases complexes,
- perdre le fil d'une discussion.
Difficultés visuelles et spatiales
Certaines formes de démence affectent la capacité à évaluer les distances, à se repérer dans l'espace ou à reconnaître certains objets. Ces troubles peuvent notamment compliquer la conduite automobile.
Désorientation
La personne peut avoir du mal à s'orienter dans un environnement familier ou oublier le chemin pour rentrer chez elle.
Troubles émotionnels
Parce que les personnes plus jeunes sont souvent conscientes de leurs difficultés, elles peuvent ressentir :
- de la frustration,
- de l'anxiété,
- de la tristesse,
- un sentiment d'impuissance.
Voir aussi l'article : Prévenir la démence : 7 leviers à activer dès 40 ans ?
Les causes et facteurs de risque de la démence à début précoce
Les causes de la démence à début précoce sont multiples.
Dans certains cas, des facteurs génétiques jouent un rôle important. Les formes familiales de la maladie d'Alzheimer peuvent parfois être transmises d'une génération à l'autre, mais elles restent rares (moins de 5 % de tous les cas d'Alzheimer). La démence frontotemporale présente quant à elle une composante génétique plus marquée : environ 40 % des cas sont associés à des mutations identifiables, notamment dans les gènes MAPT, GRN et C9orf72. Un conseil génétique peut être utile pour les familles concernées.
La majorité des patients atteints de démence à début précoce n'ont toutefois pas d'antécédents familiaux clairement identifiés.
D'autres facteurs peuvent contribuer au risque de démence, notamment :
- les maladies cardiovasculaires,
- l'hypertension artérielle,
- le diabète,
- le tabagisme,
- l'inactivité physique.
Voir aussi l'article : Démence chez les plus de 60 ans : la sédentarité augmente les risques
Pourquoi le diagnostic est-il souvent retardé ?
La démence reste souvent associée au vieillissement. Lorsque des troubles cognitifs apparaissent chez une personne active professionnellement, les premiers signes sont fréquemment attribués à d'autres causes.
Les symptômes peuvent être confondus avec :
- un burn-out,
- une dépression,
- un trouble anxieux,
- un stress chronique,
- des difficultés relationnelles,
- une crise de la quarantaine.
Cette confusion explique pourquoi le diagnostic est souvent posé plusieurs années après l'apparition des premiers symptômes.
Pour établir le diagnostic, les médecins peuvent recourir à différents examens :
- une évaluation neuropsychologique,
- une imagerie cérébrale (IRM ou scanner),
- des analyses biologiques,
- dans certains cas, la recherche de biomarqueurs sanguins associés à la maladie d'Alzheimer (p-tau217 ). Ces biomarqueurs représentent une avancée majeure pour un diagnostic plus précoce et son encore en développement.
Un diagnostic précoce permet d'organiser plus rapidement la prise en charge médicale, sociale et familiale.
Conséquences de la démence précoce sur la vie quotidienne
Les conséquences de la démence à début précoce sont souvent particulièrement lourdes. Contrairement aux personnes plus âgées, les patients concernés sont généralement encore en activité professionnelle et assument de nombreuses responsabilités familiales et financières.
La maladie peut entraîner :
- une perte d'emploi ou un arrêt prématuré de carrière,
- des difficultés financières,
- une dépendance progressive,
- une réduction de la vie sociale,
- un impact psychologique important sur le conjoint et les enfants.
Pour les proches, l'organisation du quotidien devient souvent plus complexe, avec une augmentation progressive des besoins en aide et en accompagnement.
Un diagnostic précoce, associé à une prise en charge adaptée, peut toutefois permettre d'améliorer la qualité de vie du patient et de son entourage et de mieux anticiper l'évolution de la maladie.
Sources :
http://jongdementie.info
https://www.alzheimerliga.be
http://www.dementie.be
https://www.uzleuven.be
https://www.alzheimer-nederland.nl















