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La fibrose pulmonaire est une affection grave caractérisée par la formation de cicatrices dans le tissu pulmonaire. Les poumons perdent alors leur souplesse, ce qui rend les échanges d’oxygène plus difficiles. La maladie évolue généralement lentement, mais elle est incurable. Un diagnostic précoce et un traitement adapté peuvent toutefois ralentir sa progression et soulager les symptômes.
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En cas de fibrose pulmonaire, le tissu pulmonaire sain, souple et spongieux se transforme en un tissu cicatriciel (fibreux), épais et rigide. Ce processus est irréversible et entrave l’apport en oxygène vers la circulation sanguine. Le cœur, le cerveau et les autres organes sont insuffisamment oxygénés, ce qui entraîne un essoufflement et une fatigue croissante.
Les hommes sont plus souvent affectés par la fibrose pulmonaire, essentiellement au-delà de 50 ans. La maladie progresse habituellement lentement, mais peut progresser plus rapidement et plus gravement chez certaines personnes.
La fibrose pulmonaire peut avoir différentes causes. Souvent, il n'y a pas de facteur déclenchant évident, mais plusieurs éléments interviennent simultanément.
Une longue exposition à des substances comme l’amiante, la silice, la poussière de métal et les matériaux organiques (par exemple en agriculture, en menuiserie ou dans les élevages d’oiseaux) peut endommager les tissus pulmonaires. Au fil du temps, ces lésions peuvent former des cicatrices irréversibles et donc une fibrose pulmonaire.
Certains médicaments peuvent endommager les poumons. Il s’agit de certains traitements de chimiothérapie, d’antibiotiques et de médicaments utilisés pour combattre les troubles du rythme cardiaque. Le risque de fibrose pulmonaire dépend de la dose et de la durée du traitement.
La radiothérapie contre le cancer peut également endommager les tissus pulmonaires sains. La fibrose pulmonaire se développe souvent des mois, voire des années, après le traitement du cancer.
Les infections graves ou de longue durée, telles que la tuberculose ou la légionellose, peuvent, dans des cas exceptionnels, laisser des cicatrices permanentes dans les poumons et ainsi entraîner une fibrose pulmonaire.
Dans des maladies comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou la sclérodermie, le système immunitaire peut également attaquer les poumons, ce qui peut entraîner une fibrose pulmonaire.
La sarcoïdose est une maladie inflammatoire qui peut toucher divers organes, notamment les poumons. Chez certains patients, elle entraîne des cicatrices permanentes et parfois une fibrose pulmonaire.
10 à 15% des patients comptent des parents atteints de la même maladie, ce qui indique une prédisposition génétique.
C’est la forme la plus fréquente de fibrose pulmonaire. Elle n’a pas de cause précise. Il s’agit probablement d’une perturbation du processus de réparation des tissus des poumons. Des facteurs tels que l’âge, le tabagisme et la prédisposition génétique jouent un rôle dans son développement.
Voir aussi l'article : Hypertension pulmonaire : symptômes et traitement
Les symptômes de fibrose pulmonaire surviennent progressivement. Au début, ils sont à peine perceptibles.
Certains patients développent également un épaississement du bout des doigts ou des ongles. Plus tard, une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire (hypertension pulmonaire) peut survenir, imposant un effort supplémentaire au cœur.
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Le diagnostic de la fibrose pulmonaire débute par un entretien approfondi portant sur les symptômes du patient, son environnement de travail, son exposition potentielle à des substances nocives, ses traitements médicamenteux et ses antécédents médicaux. Cet entretien est généralement suivi de divers examens complémentaires : un test de la fonction pulmonaire et une radiographie des poumons, par HRCT-scan, un CT-scan spécial à haute résolution, qui fournit des images très détaillées des tissus. Un bilan sanguin est également généralement réalisé.
Des examens complémentaires peuvent être nécessaires, comme une biopsie ou une bronchoscopie. Celle-ci n’est effectuée que si les autres examens ne permettent pas de diagnostic clair.
La fibrose pulmonaire est incurable : il est impossible d’éliminer les cicatrices. Le traitement consiste à ralentir le déroulement de la maladie et à en alléger les symptômes. L’approche varie en fonction des patients, de la cause et de la gravité de l’atteinte.
Dans la mesure du possible, il faut éviter l’exposition à des substances toxiques ou remplacer un médicament potentiellement néfaste.
Des médicaments spécifiques, les antifibrosants, peuvent ralentir le développement de certaines formes, comme la fibrose pulmonaire idiopathique. Ils ne guérissent pas la maladie mais freinent la formation des cicatrices.
Des exercices ciblés contribuent au maintien de la condition physique, de la puissance musculaire et de la respiration. Le patient peut ainsi poursuivre plus longtemps ses activités quotidiennes.
Si votre taux sanguin d’oxygène est trop bas, vous pouvez avoir besoin d’un complément d’oxygène, parfois uniquement en cas d’effort, puis en continu, dans un stade ultérieur.
Les vaccins contre la grippe et les pneumocoques peuvent vous aider à prévenir des infections des voies respiratoires. C’est important, puisque ces infections peuvent aggraver les lésions pulmonaires.
A un stade avancé, une transplantation pulmonaire peut constituer une option. La fibrose pulmonaire idiopathique est une des principales pathologies entrant en ligne de compte.
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